急性髓系白血病 - 指南提醒:这9类人不适合强化疗......

2024/04/11 857

急性髓系白血病(AML)属于髓系造血系统恶性肿瘤,起源于造血干细胞及祖细胞。AML成人急性白血病中最常见的亚型,在成年人中发病率可达4/10万,好发于老年人群,且随年龄增加发病率升高,随访5年总生存率不足30%[1]


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Q

初治患者入院需要做哪些检查?



  病史采集及重要体征   


年龄

此前有无血液病病史,主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等

是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)

有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能等)

有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)、皮肤浸润、髓系肉瘤]

有无白血病或者肿瘤家族史,有无遗传代谢性疾病病史



  实验室检查   


血常规、血生化、出凝血检查

骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)

免疫分型

细胞遗传学(染色体核型),必要时荧光原位杂交(FISH)

分子学检测

分子学检测包括:

PML::RARα、RUNX1::RUNX1T1、CBFβ::MYH11、KMT2A重排、BCR::ABL1、C-KIT、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1、ASXL1、BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2、IDH1、IDH2、DNMT3a基因突变,这些检查是AML分型、危险度分层及指导治疗方案的基础


对于有CEBPA、RUNX1、DDX41、GATA2等基因突变的患者,建议进行同一基因的胚系突变检查以除外胚系易感急性髓系白血病

有意愿行异基因造血干细胞移植的患者行HLA配型


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Q

哪些患者易预后不良?



  不良预后因素   


年龄≥60岁

有MDS或MPN病史

治疗相关性/继发性AML

高白细胞(WBC≥100×109/L)

合并CNSL

合并髓外浸润(除外肝、脾、淋巴结受累)



  细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级 


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表1  急性髓系白血病(AML)患者的预后危险度[2]


Q

哪些患者不适合强化疗?


AML的治疗以化疗、造血干细胞移植及联合新近出现的靶向治疗为主要治疗方法,目前强化疗仍然是可以耐受化疗AML患者的推荐治疗方案。


满足以下任意一项标准则表明患者不适合进行强化疗:


年龄超过75岁

伴有充血性心力衰竭或既往有射血分数(EF)≤50%的心肌病史

既往有肺部疾病史,肺一氧化碳弥散量(DLCO)≤65%或第1秒用力呼气容积(FEV1)≤65%,或静止时有呼吸困难或需要吸氧,或任何胸膜肿瘤或未得到控制的肺部肿瘤

正接受透析治疗且年龄大于60岁,或未得到控制的肾脏肿瘤

Child B或C级的肝硬化,或伴有转氨酶大幅升高(>正常值的3倍)的肝病且年龄≥60岁,或任何胆管癌,或未控制的肝癌或急性病毒性肝炎

存在抗感染治疗耐药的活动性感染

伴有需要在精神病院、管制机构住院治疗及持续频繁门诊治疗的精神疾病,或存在照顾者不能控制的依赖性认知状态(由专科医师确诊)

与白血病无关的ECOG体能状态评分≥3

医师认为不适合接受常规强化化疗的任何其他合并症


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Q

不耐受强化疗的患者如何进行诱导治疗?



  低强度治疗方案   


(1)维奈克拉(100mg第1天,200mg第2天,400mg第3~28天)联合阿扎胞苷(75mg·m-2·d-1,7d)或地西他滨(20mg·m-2·d-1,5d),每28d 1个周期。


(2)阿扎胞苷(75mg·m-2·d-1,7d)或地西他滨(20mg·m-2·d-1,5d)。


(3)阿扎胞苷或地西他滨联合小剂量化疗;小剂量化疗±G-CSF(如小剂量Ara-C为基础的方案CAG、CHG、CMG等,C-阿糖胞苷、A-阿克拉霉素、H-高三尖杉酯碱、M-米托蒽醌)。



  IDH1突变AML   


除前述治疗方案,可以选择艾伏尼布(500mg,第1~28天)联合阿扎胞苷(75mg·m-2·d-1,7d),每28d 1个周期或艾伏尼布单药治疗。



  FLT3突变AML   


除前述治疗方案,可以选择吉瑞替尼(120mg,第1~28天)联合维奈克拉(100mg第1天,200mg第2天,400mg第3~28天),每28d 1个周期,或吉瑞替尼(120mg,第1~28天)联合阿扎胞苷(75mg·m-2·d-1,7d),每28d 1个周期。


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参考文献:

[1] 张莉,覃春捷.急性髓系白血病靶向治疗研究进展[J].吉林医学,2024,45(03):714-717.

[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志,2023,44(09):705-712.

声明本文出自医会宝编辑部,旨在为医疗专业人士传递更多医学信息。本文并不能取代医生的专业诊疗意见,如有罹患,需前往专业医院检查诊断。