①血液高凝状态：包括遗传性高凝状态（如抗凝血酶缺失、凝血酶原突变）、获得性高凝状态（如妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体）。

②相关疾病：包括炎症反应和自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎）、肿瘤（如神经系统肿瘤、神经系统外实体瘤）、血液病（如红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜）。

③感染：如脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。

④药物：如口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦等。

⑤物理因素：如头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。

⑥其他因素：脱水（尤其儿童）、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病等。

① 头痛：这是最常见的症状，约90%的患者会出现这一症状，通常为持续性，呈弥漫性或局限性，咳嗽、打喷嚏等导致颅内压升高时疼痛加剧。

③视力进行性下降：这主要是因为颅内压升高导致视盘水肿，从而导致的视力进行性下降。

④失语和其他症状：失语也是一种比较常见的症状，此外，患者还可出现运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、小脑体征等问题。

对于反复出现上述症状的患者，尤其是还合并血液系统疾病、感染、癌症等问题，或者口服避孕药、处于妊娠期的女性，要高度警惕是颅内静脉和静脉窦血栓形成。

• CT检查：直接征象为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。

• MRI：急性期，脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号；亚急性期，T1WI、T2WI均呈高信号；慢性期，流空效应重新出现，T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。

  
  

• MR静脉造影：直接征象可表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号；间接征象可表现为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。

• CT静脉造影：主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。

• 数字减影血管造影：是诊断的“金标准”，主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”；也可出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长，显示扩张迂曲的侧支循环形成及发生静脉逆流现象等征象。

（2）治疗方案

• 降颅压治疗：轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗；重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物。

• 控制癫痫发作：伴有幕上病变和癫痫发作的急性患者，可使用抗癫痫药物治疗和预防早期的痫性发作及复发。

• 抗凝治疗：早期可予以口服华法林，监测INR值并调整药物剂量，INR目标值为2.0~3.0；病因明确且症状改善者，可使用3个月；病因不明确的高凝状态，可使用6~12个月；是否终身抗凝，需依据患者的实际情况决定。
• 溶栓治疗：包括系统性静脉溶栓、静脉窦接触性溶栓、动脉溶栓，以及机械开通、支架成形术等，但要严格把握各种溶栓治疗的适应症、时机。

④特殊人群：孕产妇的治疗

• 妊娠早、中期的孕妇患者：原则上建议尽早终止妊娠，以免随妊娠时间的增加及妊娠高危因素的增多加重病情，但最终是否终止妊娠，还应结合患者病情严重程度、孕周及个人意愿酌情处理。

• 妊娠晚期的孕妇患者：病情相对较轻者，可继续妊娠；孕周<32周的继续妊娠者，临床应密切观察病情变化，监测血常规、凝血功能，待孕周>32周时应及时行剖宫产手术终止妊娠，然后予以后续的对症治疗。

END