阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS），是一种罕见的生殖系统畸形。多发生在青春期，发病率约为0.1%～ 3.8%^[1]。

基本特点为双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形，常伴有斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾脏缺如多见^[2]。

《关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识（2018）》中提到，目前在临床上阴道斜隔综合征一般分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型^[3]：

①Ⅰ型（无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。见下图1A。 

②Ⅱ型（有孔斜隔型）：一侧阴道不完全闭锁， 阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。见下图1B。 

③Ⅲ型（无孔斜隔合并子宫颈瘘管型）：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅。见下图1C。 

图源：参考文献

临床上以Ⅰ、Ⅱ型多见，但也有不似典型Ⅰ、Ⅱ、 Ⅲ型的类阴道斜隔综合征，如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型等。

阴道斜隔综合征的临床表现与隔后腔积液的多少、发病时间的长短以及疾病的分型有关，其临床表现多样、复杂。典型的症状为初潮后痛经和盆腔包块^[4]。

1. 痛经

青春期前常无明显不适症状，青春期后月经来潮，由于一侧阴道梗阻，经血排出不畅而表现出一系列临床梗阻症状，其中以痛经为最显著，发生率约为80％。

阴道隔后腔长期积血导致经血逆流至腹腔，从而引发的子宫内膜异位也会引起痛经症状。

Ⅰ型患者痛经症状最明显，由于其阴道完全闭锁，经血完全积聚在隔后腔，随着经血逐渐积聚，症状也会越加明显。Ⅰ型患者出现痛经症状早且程度较重，而Ⅱ、Ⅲ型患者则痛经不明显或呈现隐痛。 

2. 盆腔包块

此症状在青春期前患者最为显著，是患者就诊的主要原因。

盆腔包块多位于宫旁、阴道旁、直肠前下方，隔后腔积液多少与盆腔包块大小密切相关，当积液量较多时会延及同侧输卵管，引起盆腔、下腹部积血出现包块。 

3. 月经淋漓不尽，经期延长或阴道分泌物出现腥臭味

为Ⅱ、Ⅲ型患者就诊最常见的原因。患者虽有周期性的月经，但经后常淋漓不尽，易出现继发性感染。 

4. 阴道壁可见突出肿块

在所有类型中均会发生，但Ⅰ型患者最明显。肿块直径最高可达15cm，部分患者会因囊性包块位置较高而误认为是盆腔包块。 

5. 先天性肾脏发育不全

一侧肾脏发育不全同时伴有对侧肾代偿性增大，多为肾缺如，以右侧常见。

目前报道已有输尿管异位开口、异位肾、肾囊性发育不良、双套泌尿系统等病例。 

图源：摄图网

6. 尿失禁、排尿困难、急性尿潴留

尿失禁、排尿困难、急性尿潴留症状多因盆腔包块压迫膀胱而引起。 

7. 性交困难

由于斜隔或阴道壁突出的肿块会导致性交困难，发生率约为5％。 

8. 不孕

本病引起不孕的发生率约为35％，多为双子宫畸形导致的不孕。

9. 其他

部分患者因宫腔、阴道积液，久之会发生宫腔积脓。全身症状较重，易引起发热、恶心、呕吐等症状。

手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效方法。阴道斜隔综合征一旦确诊，阴道斜隔切除+引流术为首选方式，也是解除生殖道梗阻最直接而有效的方法。

2018年中国专家共识建议，若阴道斜隔综合征患者的畸形和病变及时得到矫治，则生育结局较好，术后不会影响性生活及生育，两子宫均可正常妊娠、分娩，但以斜隔对侧子宫妊娠多见^[3]。

研究发现，对于有生育需求的女性，术后约80％患者可成功妊娠，活产率为69.4％，多数行剖宫产^[5]。

因此，建议阴道斜隔综合征未行阴道斜隔切除患者行剖宫产终止妊娠。 

阴道斜隔综合征孕前行阴道斜隔切除，合并胎位异常或软产道异常的患者，建议行剖宫产终止妊娠。 

阴道斜隔综合征孕前行阴道斜隔切除，胎位正常，无软产道异常的患者，可经阴道试产，如有剖宫产指征可考虑手术终止妊娠^[6]。

图源：摄图网

尽管双子宫畸形妇女有较高的受孕率，但早产和流产仍有逐年增高趋势，研究报道发生率分别为15％和23％^[7]。

另有研究表明，具有双子宫的女性患者虽其生育功能不受损，胎儿存活率较高，但胎膜早破、胎儿发育迟缓等异常妊娠现象仍需要引起重视^[4]。